Sarcoïdose van het hart
Het hart kan op twee manieren betrokken raken bij sarcoïdose. Op de eerste plaats kan door longafwijkingen verhoogde bloeddruk in de longslagader ontstaan waardoor overbelasting van de rechter hartkamer optreedt. Daarnaast kan in het hart zelf ook sarcoïdose gelokaliseerd zijn, waardoor het hart abnormaal kan gaan functioneren. Sarcoïdose is al sinds de 19e eeuw bekend, maar sarcoïdose van het hart is pas voor het eerst beschreven in 1929, toen granulomen in het hartzakje werden waargenomen. Later werden deze ook in de hartspier gevonden.

Waar zit sarcoïdose in het hart?
Sarcoïdose wordt gekenmerkt door granulomen (ontstekingshaardjes). Deze kunnen worden aangetroffen in de wand van de linker hartkamer, het kamertussenschot, de rechter hartkamer, de papillairspieren (van belang voor de klepfunctie) en de rechter en linker boezem. Vaak lijken deze granulomen geen klachten te geven, door beperkte aantasting van de hartspier. Als er echter uitgebreide ontstekingsreacties in de hartspier ontstaan, kan dit resulteren in pompfalen, met klachten van kortademigheid en zwelling van de benen. Wanneer de granulomen zich ontwikkelen in het geleidingssysteem, kan dit leiden tot geleidingsvertraging of een totale geleidingsstop tussen de boezems en kamers. Als de hartklepspieren (papillairspieren) zijn betrokken, kan dit vaak lekkage van de hartkleppen (mitraal- en/of tricuspidaalkleppen) veroorzaken. Ontsteking van de boezems of van het hartzakje komt minder vaak voor.

Klachten
Klachten van hartfalen bestaan uit moeheid, kortademigheid, zwelling van de buik en benen. De klachten kunnen worden veroorzaakt door uitgebreide ontsteking van de hartspier, hartklepspieren met lekkage vanwege niet goedsluitende hartkleppen, een totaal geleidingsblok tussen boezems en kamers, of ophoping van vocht in het hartzakje.

Klachten van hartkloppingen, duizeligheid en/of bewustzijnsverlies kunnen veroorzaakt worden door ontsteking of littekenweefsel in de hartspier, of aantasting van het geleidingsweefsel.

Pijnklachten op de borst kunnen stekend, brandend of drukkend van aard zijn, en veroorzaakt worden door granulomen (onsteking) van de hartspier, de slagaders die het hart voorzien van bloed (kransslagaders) en/of het hartzakje.

Diagnose
Onderzoek naar de aanwezigheid en uitgebreidheid van sarcoïdose van het hart wordt verricht met behulp van meerdere technieken, afhankelijk van de noodzaak daartoe:
• gesprek met de patiënt (anamnese) en lichamelijk onderzoek;
• elektrocardiogram (ECG) en continu, draagbaar 24 uur ECG (Holter), ter

  evaluatie van de geleiding en hartritme;
• ultra-geluid of sonar onderzoek van het hart (echocardiogram), met behulp

  waarvan de pompfunctie en de aan/afwezigheid van vocht in het hartzakje

  worden geëvalueerd;
• nucleair of isotoop onderzoek van het hart, ter evaluatie van ontsteking of

  kransslagaderziekte (Thallium-, Gallium-, MIBG-, octreotidescans);
• magnetische resonantie (MRI) onderzoek met behulp waarvan ontsteking van

  de hartspier, de pompfunctie en de aan/afwezigheid van vocht in het hartzakje

  worden geëvalueerd;
• soms wordt er een stukje hartspier (biopt) met behulp van een dunne katheter

  via de lies(slag)ader afgenomen, waarna microscopische evaluatie plaatsvindt

  om de diagnose van hartsarcoïdose of een mogelijke andere diagnose te

  maken. Dit onderzoek wordt alleen verricht als er onduidelijkheid is over de

  juiste diagnose van de hartziekte;
• in geval van geleidingsstoornissen en/of kamerritmestoornissen kan een

  zogenaamd elektrofysiologisch onderzoek (EFO) verricht worden, waarbij via

  katheters door de lies(slag)ader de elektrische bedrading en geleiding in het

  hart geëvalueerd kan worden.

Behandeling
De behandeling richt zich op de onderdrukking van de actieve ontsteking van het hart en behandeling van de gevolgen van de hartaantasting. Onderdrukking van de ontstekingsreacties (granulomen) vindt plaats met behulp van steroïden (prednison, zie medicijngebruik) en chemotherapie (methotrexaat, azathioprine, cyclofosfamide). Nieuwe medicamenten zijn ontwikkeld en worden op dit moment eveneens getest. De gevolgen van hartaantasting worden afhankelijk van het specifieke probleem behandeld met medicijnen voor pompfalen en/of hartritmestoornissen, een pacemaker of defibrillator (ICD) bij ernstig pompfalen, geleidings- en/of ernstige ritmestoornissen. In enkele gevallen is er buiten Nederland met succes harttransplantatie verricht.

Hoe vaak komt sarcoïdose in het hart voor?
Het antwoord op deze vraag is afhankelijk van verschillen in ras: bij blanken vindt men dit slechts in een minderheid, terwijl bij Japanners en negroïden de frequentie hoger lijkt te liggen. De verhouding man:vrouw bedraagt bij Japanners en Afro-Amerikanen 1:2, en bij blanken 1:1. Ondanks de lokalisatie van sarcoïdose in het hart is de kans op het optreden van hartklachten aanzienlijk minder. Cardiale sarcoïdose wordt meestal op hogere leeftijd gediagnosticeerd dan longsarcoidose. Familiair voorkomen is waargenomen (broer-zus, broer-broer). Er is een toename van klachten beschreven na de zwangerschap.