AlgemeenOver de verenigingOver sarcoïdoseVoor lotgenotenBelangenbehartigingLidmaatschap  
   
Over SarcoïdoseZiektebeeldWat is sarcoïdose AchtergrondinformatieOorzaakKlachten en verschijnselen Verloop Diagnose algemeen Diagnose botten Diagnose gewrichten Diagnose hart Diagnose huid Diagnose KNO Diagnose lever en nieren Diagnose longen Diagnose ogen Diagnose spieren Diagnose vermoeidheid Diagnose zenuwstelsel Behandeling Medicijnen   Diagnose huid

Sarcoidose van de huid
Sarcoïdose van de huid komt bij ongeveer 20-35% van de patiënten met systemische sarcoïdose voor, maar kan eveneens voorkomen zonder dat er hiervoor aanwijzingen zijn. Over het algemeen komt de ernst van de huidaandoening slecht overeen met de ernst en de uitgebreidheid van de interne verschijnselen. De huidverschijnselen kunnen in alle stadia van sarcoïdose voorkomen, waarbij er een onderscheid wordt gemaakt tussen specifieke en niet-specifieke huidverschijnselen. Bij de specifieke huidverschijnselen kunnen de voor sarcoïdose karakteristieke granulomen worden waargenomen, terwijl de niet-specifieke huidverschijnselen ook bij andere aandoeningen kunnen optreden.

De indeling van de verschillende typen huidverschijnselen in de medische literatuur is erg verwarrend. Een vrij eenvoudige indeling is hieronder gegeven, waarbij dient te worden opgemerkt dat de verschillende afwijkingen naast elkaar kunnen bestaan.

Huidafwijkingen
Het meest bekend is het niet-specifieke erythema nodosum (rode knobbels), dikwijls voorkomend in het acute sarcoïdose stadium. De rode knobbels komen meestal voor aan de onderbenen en kunnen bijzonder pijnlijk zijn. Vaak gaat één en ander gepaard met griepachtige verschijnselen zoals koorts, moeheid en gewrichtsklachten. Na verloop van enkele weken blijven een aantal paars/ blauwe rest-verkleuringen over. Na 3 tot 6 weken treedt vaak een spontane verbetering op. In ongeveer 80% van de gevallen treedt binnen een half jaar spontane en volledige genezing op.

De specifieke verschijnselen laten vaak bultjes van enkele millimeters doorsnede (papels), maar ook dikkere knobbels (nodi) zien in de huid maar ook in de slijmvliezen. Soms vloeien deze afwijkingen samen tot zogenaamde plaques, een soort plaatvorming. De kleur varieert van rood/blauw tot violet/geel en okerschakeringen. De aangedane plekken voelen harder aan dan op het eerste gezicht zou worden vermoed. De afwijkingen kunnen enkelvoudig voorkomen, maar zijn ook dikwijls gegroepeerd in diverse figuren waarbij er een voorkeur lijkt te bestaan voor ringvormige structuren.


Het oppervlak van de huid is zelden veranderd maar kan soms licht schilferen, wratachtige afwijkingen vertonen en verzwereringen (chronisch huidletsel met geen of geringe kans op genezing).

Gelukkig treedt er zelden littekenvorming op met uitzondering van de papuleuze variant en de ringvormen. Voor zover bekend bestaat er geen karakteristieke verdeling van de huidafwijkingen hoewel er enige voorkeur lijkt te bestaan voor het gelaat, de armen en de benen. De kleine knobbelige varianten lijken een voorkeur te hebben voor de strekzijde van de armen en benen, terwijl de grote knobbelige vormen voornamelijk zijn gelokaliseerd op de romp en in het gelaat. Ook raciale verschillen zijn beschreven in de meest frequent voorkomende verschijningsvormen. Zelden treedt haaruitval, verminderde pigmentatie, vissenhuidachtige veranderingen, gegeneraliseerde roodheid en schilfering van de huid op. Ook nagelafwijkingen zijn beschreven.

In het verleden werd vaak een associatie tussen sarcoïdose en andere aandoeningen verondersteld, hetgeen werd verklaard door een verminderde immunologische respons van het lichaam. Slechts van hardnekkige wratteninfecties is komen vast te staan dat deze meer veelvuldig voorkomen.

Diagnostiek en behandeling
Iemand die zich presenteert met een eryhtema nodosum aandoening hoeft niet persé een sarcoïdosepatiënt te zijn, aangezien dit een begeleidend verschijnsel is bij vele aandoeningen zoals bijvoorbeeld bacteriële infecties (streptococcen infecties aan de keel), tuberculose, schimmelinfecties, bepaalde darmziekten (ziekte van Crohn) en kwaadaardige bloedziekten, maar ook kan worden uitgelokt door het gebruik van bepaalde medicamenten. Vervolgonderzoek wordt dan ook veelal gevormd door fysiek onderzoek, bloed- en röntgenologisch onderzoek. Het afnemen van stukjes huid, biopsie, is zelden noodzakelijk. Bij de specifieke huidafwijkingen vertonen de plekken een 'appelmoesachtig' gedrag, hetgeen aanleiding kan zijn tot het uitvoeren van een biopsie om aanvullend onderzoek mogelijk te maken.

Bij de behandeling moet altijd een afweging worden gemaakt tussen het verwachte spontane verloop en de kans op mogelijke bijwerkingen van de behandeling. Enerzijds dient men niet te licht voor een systemische therapie te kiezen aangezien de huidafwijkingen een veelal gunstig spontaan verloop hebben en zelden een ernstige bedreiging voor de algehele gezondheid vormen. Anderzijds wordt vaak te licht geoordeeld over het effect dat huidafwijkingen op het algehele welbevinden kunnen hebben en op het sociaal functioneren van patiënten. Soms leidt schaamte tot isolement.


Papuleuze afwijkingen hebben vaker een gunstig verloop en doven veelal spontaan uit terwijl lupus pernio zelden spontaan verdwijnt en aanleiding kan geven tot (blijvende) misvorming van de neus, oren, wangen, handen, vingers en tenen. Ook de ervaring dat deze vorm vaak is geassocieerd met ernstige interne problemen rechtvaardigt een actieve systemische behandeling.

Locale behandeling bestaat meestal uit het toepassen van corticosteroïden in de vorm van crèmes of zalven. Corticosteroïden onderdrukken het ontstekingsproces in de huid vrij effectief. De laatste jaren zijn er een aantal nieuwe preparaten op de markt gekomen welke een sterke werking combineren met minder locale bijwerkingen zoals het dun en kwetsbaar worden van de huid. Ook is het mogelijk deze middelen te combineren met bedekking met behulp van doorzichtige pleisters, welke afhankelijk van de plaats waar ze toegepast worden slechts één of twee keer per week hoeven te worden vervangen. Deze pleisters zijn veelal onzichtbaar en men kan er mee douchen en zwemmen. Door het afsluitende effect dringen de werkzame bestanddelen van de crème beter door in de huid. Het is ook mogelijk de huid te injecteren met behulp van corticosteroïden, wat slechts in uitzonderlijke gevallen zal plaats hebben.

Een indicatie voor systemische therapie bij huidaandoeningen wordt gevormd door het ontstaan van ernstig ontsierende afwijkingen. De toepassing van corticosteroïden gedurende enkele maanden zijn hierbij dikwijls het meest effectief. Cytostatica (celdelingremmers) worden zelden toegepast en eigenlijk alleen indien de corticosteroïden onvoldoende werkzaam zijn.

 
             
© Sarcoïdose Belangenvereniging Nederland SBN